Princípio ativo: betagalsidaseFabrazyme
Laboratório
Genzyme
Apresentação de Fabrazyme
mpolas de vidro de 20ml de uso único; cada ampola contém uma quantidade extraível de 35 mg de betagalsidase
Fabrazyme – Posologia
A dose recomendada é de 1 mg/kg de peso corporal. A infusão deve ser feita com intervalos de 2 semanas. Fabrazyme é aplicado por infusão endovenosa. A velocidade da infusão inicial não deve ultrapassar 0,25 mg/minuto (15 mg/hora). Uma vez bem estabelecida a tolerância do paciente, a velocidade de infusão pode ser aumentada gradualmente nas infusões seguintes. No entanto, o tempo total de infusão não deve ser inferior a 2 horas, de modo a reduzir ao mínimo a possibilidade de haver reações de hipersensibilidade. IMPORTANTE: Antes de executar a reconstituição, certifique-se de que o paciente está pronto para receber o tratamento. Como o Fabrazyme não contém conservante, é recomendável que a solução já diluída comece a ser aplicada dentro de 3 horas a partir da reconstituição. O tempo total entre a reconstituição e o final da infusão não deve ultrapassar 24 horas.
Fabrazyme – Informações
Fabrazyme (betagalsidase) é indicado na terapia de reposição enzimática a longo prazo em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Fabry (deficiência de alfa-GALactosidase). É fabricado pela técnica do DNA recombinante, utilizando cultura de células de mamífero (ovário de Hâmster Chinesa). Fabrazyme facilita a cisão da globotriaosilceramida (GL-3) e outros glicoesfingolipídios nas células do corpo inteiro. Espera-se que a eliminação de GL-3 do endotélio vascular de muitos tecidos e órgãos (rim, coração, pele) provoque uma lentidão ou uma parada nas conseqüências do acúmulo de GL-3, nesta rara doença de depósito lisossômico, conseqüências essas que progridem com o tempo e constituem ameaça à vida. Demais informações: vide bula original.